2024亞太臨免實(shí)驗(yàn)診斷和臨床高峰會(huì)在成都如期召開(kāi)。本次論壇聚焦風(fēng)濕免疫性疾病及相關(guān)呼吸系統(tǒng)疾病診療中的熱點(diǎn)和難點(diǎn)進(jìn)行多維視角探討，來(lái)自海內(nèi)外的專(zhuān)家、學(xué)者、醫(yī)學(xué)同仁齊聚一堂，共襄盛舉，為精準(zhǔn)診治獻(xiàn)計(jì)獻(xiàn)策。
講題：中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診治臨床路徑解讀
主持嘉賓：北京大學(xué)人民醫(yī)院 栗占國(guó)教授
講課嘉賓：中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 柳志紅教授
柳志紅教授做了題為“中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診治臨床路徑解讀”的精彩發(fā)言。柳教授首先介紹了肺動(dòng)脈高壓（PH）相關(guān)知識(shí)的背景。肺動(dòng)脈高壓是以肺動(dòng)脈壓力升高為特征的一種異常的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)和病理生理綜合征，其血流動(dòng)力學(xué)定義是指在海平面、靜息狀態(tài)下，經(jīng)RHC測(cè)定的平均mPAP＞20mmHg。在全球人群的患病率約為1%，致殘率致死率高，是一種嚴(yán)重威脅全球健康問(wèn)題的疾病。《2022年中國(guó)心血管病醫(yī)療質(zhì)量報(bào)告》顯示，我國(guó)基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)在肺動(dòng)脈高壓的管理中仍存在醫(yī)療技術(shù)力量不足、綜合管理意識(shí)薄弱、診療規(guī)范性欠缺和轉(zhuǎn)診機(jī)制不完善等問(wèn)題。因此，制定《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診治臨床路徑》能全面提升我國(guó)各醫(yī)療機(jī)構(gòu)的整體診療能力，規(guī)范診療行為。柳教授接著對(duì)肺動(dòng)脈高壓的定義分類(lèi)、診斷流程、治療策略以及轉(zhuǎn)診進(jìn)行了詳細(xì)的闡述。根據(jù)PAWP和PVR將PH分為毛細(xì)血管前性PH、單純型毛細(xì)血管后性PH和混合型毛細(xì)血管后性PH三類(lèi)。臨床上根據(jù)PH發(fā)生的病理生理機(jī)制、臨床表現(xiàn)、血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)以及治療的不同可分為5類(lèi)。柳教授對(duì)這5個(gè)臨床分類(lèi)的不同特點(diǎn)進(jìn)行了解讀。其中，左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓占比75%，肺病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓占比10%。接著，柳教授講述了疑診肺動(dòng)脈高壓的要點(diǎn)，從癥狀、體征、心電圖、X胸片和危險(xiǎn)因素這幾個(gè)方面進(jìn)行分析。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的篩查，超聲心動(dòng)圖是疑診PH的首選的篩查方法。篩查PH時(shí)，還需結(jié)合其他超聲心動(dòng)圖征象對(duì)存在PH的可能性進(jìn)行分級(jí)。超聲心動(dòng)圖除了做篩查工具外，還可提示肺動(dòng)脈高壓的病因以及評(píng)估肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后。對(duì)于PH的診斷，RHC是金標(biāo)準(zhǔn)，需按照標(biāo)準(zhǔn)操作流程進(jìn)行，因此也出臺(tái)了《肺血管病右心導(dǎo)管術(shù)操作指南》。對(duì)于PAH和CTEPH，需要通過(guò)RHC進(jìn)行確診，對(duì)于合并PH的左心疾病和肺病患者，經(jīng)基礎(chǔ)疾病的優(yōu)化治療后，若仍伴有重度PH/右心室功能障礙，建議行RHC。對(duì)IPAH、HPAH、藥物和毒物相關(guān)PAH患者首次行RHC時(shí)，應(yīng)行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)，以篩選出對(duì)鈣通道阻滯劑（CCB）治療有效的PAH患者。
PH確診后需明確其病因，篩查PAH相關(guān)疾病、左心疾病、肺病/低氧相關(guān)疾病、肺動(dòng)脈阻塞性疾病、罕見(jiàn)/少見(jiàn)病因。其中左心所致PH是最常見(jiàn)的PH類(lèi)型。接著，柳教授介紹了PH的治療流程。不同類(lèi)型的PH治療策略不同，治療前需明確PH的病因、性質(zhì)、嚴(yán)重程度以確定治療方案。CCB及靶向藥物是PAH特異性治療的主要藥物選擇。另外，需注意根據(jù)PAH病因制定針對(duì)性治療策略。PAH在特異性治療前需給予一般措施和基礎(chǔ)治療。重癥PAH患者可采用機(jī)械循環(huán)支持、手術(shù)及介入治療。CTEPH依據(jù)血栓累及部位、病情嚴(yán)重程度以及合并癥決定治療策略。柳教授強(qiáng)調(diào)有PAH/CTEPH危險(xiǎn)因素或病情危重的患者需及時(shí)轉(zhuǎn)診到PH中心。最后，柳教授進(jìn)行了總結(jié)，PH致死、致殘率高，嚴(yán)重威脅人類(lèi)健康，PH的診斷流程包含疑診PH、篩查PH、確診PH及明確PH病因，不同病因所致PH治療策略不同，應(yīng)積極對(duì)因治療，PAH和CTEPH患者需要盡早轉(zhuǎn)診至PH中心進(jìn)行診治，加強(qiáng)肺動(dòng)脈高壓中心建設(shè)，開(kāi)展多學(xué)科協(xié)作有助于病因篩查和綜合處理。
講題：ANCA相關(guān)性血管炎管理
主持嘉賓：四川省人民醫(yī)院 朱靜教授
講課嘉賓：Prof. Chit Soe from Yangon General Hospital
來(lái)自緬甸的Chit Soe教授從AAV這個(gè)疾病的發(fā)現(xiàn)、命名、分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)開(kāi)始講起，隨后分別講述了GPA、MPA、EGPA的臨床特征。接著，Chit Soe教授分享了兩例具有非典型表現(xiàn)的臨床案例，兩例患者無(wú)心、肺、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器損害，而以下肢腫脹、皮膚破潰、關(guān)節(jié)腫痛為主要表現(xiàn)伴P-ANCA/C-ANCA陽(yáng)性，Chit Soe教授重點(diǎn)指出對(duì)于此類(lèi)不典型患者要除外感染、腫瘤、藥物等模擬的血管炎，特別強(qiáng)調(diào)對(duì)于結(jié)核高發(fā)地區(qū)要與結(jié)核感染做甄別。在AAV的治療方面，Chit Soe教授基于最新國(guó)際指南，強(qiáng)調(diào)對(duì)于伴有重要器官損傷或危及生命的新發(fā)或復(fù)發(fā)的GPA或MPA患者，利妥昔單抗是首選藥物。在AAV的誘導(dǎo)治療中，avacopan可與環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗聯(lián)合使用，以減少糖皮質(zhì)激素的劑量和副作用。Chit Soe教授給大家詳細(xì)回顧、分析了這個(gè)結(jié)論背后相關(guān)的重要臨床試驗(yàn)。指出Avacopan在臨床試驗(yàn)中呈現(xiàn)了令人驚喜的治療效果，期待未來(lái)Avacopan的應(yīng)用可以減少糖皮質(zhì)激素的用量甚至替代激素，實(shí)現(xiàn)AAV“零激素”治療，改變AAV治療范式。
講題：抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎:從分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)到預(yù)后
主持嘉賓：北京大學(xué)第一醫(yī)院 張卓莉教授
講課嘉賓：香港中文大學(xué) 譚麗珊教授
譚麗珊教授從抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎（MDA5-DM）的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)到預(yù)后與大家展開(kāi)分享。特發(fā)性炎性肌病（IIM）是一組以累及皮膚和四肢骨骼肌為主要特征的異質(zhì)性的自身免疫性疾病。抗MDA5抗體是最常見(jiàn)的肌炎特異性抗體（MSAs）之一，與快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病（RP-ILD）和不良預(yù)后密切相關(guān)。1%-30%的IIM患者抗MDA5抗體陽(yáng)性，東亞國(guó)家陽(yáng)性率顯著高于歐美。在譚教授團(tuán)隊(duì)的香港肌炎隊(duì)列研究中，抗MDA5抗體陽(yáng)性率為14%，其中40.5%發(fā)展為RP-ILD，死亡率高達(dá)37.9%。并且發(fā)現(xiàn)抗MDA5抗體陽(yáng)性患者的發(fā)病和臨床表現(xiàn)具有季節(jié)性特點(diǎn)，較少在夏季（7月至9月）發(fā)病，且在冬季（10月至12月）發(fā)病的患者多發(fā)生RP-ILD。對(duì)此，譚教授強(qiáng)調(diào)抗MDA5抗體在疾病診斷中的重要性，并提出了“抗MDA5綜合癥”的概念。在治療方面，譚教授分享了早期三聯(lián)療法、利妥昔單抗、血漿置換、JAK抑制劑、IVIG和肺移植等對(duì)MDA5-DM的最新治療進(jìn)展。隨著對(duì)疾病機(jī)制的深入了解，靶向IL-6抑制劑、CAR-T治療等新的治療方法，將為患者帶來(lái)新的希望。最后，譚教授介紹了多個(gè)預(yù)測(cè)死亡和RP-ILD風(fēng)險(xiǎn)的模型，包括“MCK模型”、“FLAIR模型”和“FLAW模型”，這些模型有助于預(yù)測(cè)患者的預(yù)后，為臨床決策提供支持。譚教授呼吁，應(yīng)不斷提高對(duì)MDA5-DM的認(rèn)識(shí)，實(shí)現(xiàn)對(duì)疾病的早期診斷和治療，從而改善患者預(yù)后，提高生存率。
講題：IPAF診治進(jìn)展
主持嘉賓：湖南省人民醫(yī)院 譚超超教授
講課嘉賓：臺(tái)中榮民總醫(yī)院 許鶴忀醫(yī)師
來(lái)自臺(tái)灣的許鶴忀教授首先解讀了2015年歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)/美國(guó)胸科學(xué)會(huì)（ATS）工作組提出的基于“自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎”（IPAF）這一術(shù)語(yǔ)的疾病背景，明確指出IPAF分類(lèi)旨在創(chuàng)建一個(gè)更加標(biāo)準(zhǔn)化、更全面的框架以及其背后歷經(jīng)的一系列疾病概念的迭代更新，如未分化結(jié)締組織病（UCTD）-ILD、肺部顯性CTD、自身免疫特征 ILD等，為我們深入理解 IPAF 奠定了理論基礎(chǔ)。IPAF 的名稱(chēng)應(yīng)用于識(shí)別 IIP 患者和提示具有CTD特征，但不是確定的CTD。基于國(guó)際多個(gè)IPAF回顧性隊(duì)列研究分析顯示，關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”，是 IPAF 患者最常見(jiàn)的臨床特征。在血清學(xué)領(lǐng)域，ANA（抗核抗體）是最常見(jiàn)的抗體。在形態(tài)學(xué)上，NSIP （非特異性間質(zhì)性肺炎） 是主要模式，其次是 OP （機(jī)化性肺炎）。在預(yù)后方面，IPAF 患者的預(yù)后通常比 IPF 患者好，但與 CTD-ILD患者相比，預(yù)后更差。研究顯示，IPAF發(fā)展為系統(tǒng)性自身免疫性風(fēng)濕病的風(fēng)險(xiǎn)較非IPAF人群高14倍左右，強(qiáng)調(diào)了對(duì) IPAF 患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪的重要性，尤其警惕符合 IPAF 血清學(xué)領(lǐng)域標(biāo)準(zhǔn)的女性患者。最近，基于意大利的一項(xiàng)研究，提出了一種稱(chēng)為“具有自身免疫特征的尋常型間質(zhì)性肺炎”的分類(lèi) （UIPAF），引起了學(xué)術(shù)界廣泛關(guān)注，也從另一個(gè)維度反應(yīng)了此類(lèi)疾病的異質(zhì)性、復(fù)雜性及目前分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的一些局限性。最后，許鶴忀教授分享了臺(tái)中榮民總醫(yī)院ILD多學(xué)科團(tuán)隊(duì)組成，以及篩查、診斷和全程管理此類(lèi)疾病的臨床路徑，為亞太地區(qū)與會(huì)代表提供了寶貴的臨床經(jīng)驗(yàn)和實(shí)踐指導(dǎo)。
講題：基于《2023年ACR關(guān)于SARDs-ILD的篩查及監(jiān)測(cè)、治療指南》的解讀
主持嘉賓：新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 武麗君教授
講課嘉賓：寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 池淑紅教授
池淑紅教授做了題為“基于《2023年ACR關(guān)于SARDs-ILD的篩查及監(jiān)測(cè)、治療指南》的解讀”的精彩報(bào)告。池教授結(jié)合臨床實(shí)踐，詳細(xì)解讀了美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)最新發(fā)表的關(guān)于風(fēng)濕性疾病相關(guān)間質(zhì)性肺病篩查、監(jiān)測(cè)和治療的指南。報(bào)告伊始，池教授首先指出CTD相關(guān)間質(zhì)性肺病近些年受到多學(xué)科專(zhuān)家的關(guān)注，包括風(fēng)濕免疫科的專(zhuān)家，在診斷和治療等方面都取得了很大的進(jìn)步，但臨床中仍面臨很多的挑戰(zhàn)，如很多醫(yī)生對(duì)CTD-ILD篩查、如何合理監(jiān)測(cè)、治療方案如何合理選擇等方面認(rèn)識(shí)上存在一些問(wèn)題。本次的指南非常詳盡的就篩查、監(jiān)測(cè)和治療進(jìn)行了推薦。隨后，池教授分別就篩查監(jiān)測(cè)和治療兩篇指南進(jìn)行了解讀。在篩查和監(jiān)測(cè)部分，池教授詳細(xì)介紹了指南中對(duì)于SARD-ILD篩查和監(jiān)測(cè)的方法和頻率的推薦意見(jiàn)，其中特別指出，在監(jiān)測(cè)時(shí)對(duì)于部分風(fēng)濕科的醫(yī)生，相比肺功能檢查會(huì)更重視HRCT的檢查，需注意肺功能穩(wěn)定且患者沒(méi)有癥狀的時(shí)候不需要對(duì)患者頻繁地進(jìn)行HRCT監(jiān)測(cè)，風(fēng)濕科醫(yī)生需要重視肺功能的檢查。在治療部分，池教授詳細(xì)介紹了指南中SARD-ILD的一線治療方案、經(jīng)治療后仍發(fā)生ILD進(jìn)展的二線治療方案和SARD合并RP-ILD的治療方案，此外，也簡(jiǎn)單介紹了指南中關(guān)于藥物毒性和監(jiān)測(cè)指導(dǎo)的建議以及SARD-ILD患者護(hù)理中可考慮的其他綜合藥物干預(yù)措施。
熱點(diǎn)論壇
討論環(huán)節(jié)主持及嘉賓
第一個(gè)熱點(diǎn)討論環(huán)節(jié)由石連杰教授主持，石教授與討論嘉賓圍繞ACR關(guān)于SARD-ILD篩查、監(jiān)測(cè)、治療指南中的2個(gè)問(wèn)題展開(kāi)討論。
石連杰教授：第一個(gè)話(huà)題是SARD-ILD指南不提供關(guān)于HRCT監(jiān)測(cè)ILD頻率的指導(dǎo)，建議出現(xiàn)臨床指征時(shí)進(jìn)行HRCT檢查。那么出現(xiàn)哪些臨床指證的時(shí)候會(huì)去考慮做HRCT，胸部HRCT的監(jiān)測(cè)頻率該怎么抉擇，有沒(méi)有可以替代的檢驗(yàn)或檢查？第二個(gè)話(huà)題是SARD合并RP-ILD時(shí)，有條件的建議進(jìn)行肺移植，而不是在經(jīng)藥物治療病情仍進(jìn)展之后再考慮肺移植討論，其實(shí)作為內(nèi)科醫(yī)生，我們很多時(shí)候在未出現(xiàn)RP-ILD時(shí)，更想通過(guò)保守治療獲得緩解，但是一旦出現(xiàn)RP-ILD時(shí)患者可能又失去了手術(shù)時(shí)機(jī)，這種情況我們?cè)谂R床的實(shí)踐中如何去把握和決策？
譚麗珊教授表示會(huì)根據(jù)患者的癥狀和其他檢查來(lái)決定是否進(jìn)行HRCT的檢查，一般在患者病情進(jìn)展的時(shí)候會(huì)進(jìn)行HRCT的檢查，考慮經(jīng)濟(jì)與安全問(wèn)題，不會(huì)定期復(fù)查HRCT。關(guān)于RP-ILD患者肺移植的問(wèn)題，譚教授認(rèn)為需要盡早地推薦患者開(kāi)展肺移植評(píng)估，因?yàn)閷?duì)于RP-ILD的患者死亡發(fā)生在疾病的早期，對(duì)于治療反應(yīng)差的患者，最好在最初三個(gè)月就進(jìn)行肺移植的評(píng)估。隨后，石教授就如何把握早期轉(zhuǎn)診肺移植的時(shí)機(jī)與譚教授進(jìn)行討論，針對(duì)該問(wèn)題，譚教授也提到這是一個(gè)非常困難的問(wèn)題，醫(yī)生應(yīng)綜合預(yù)測(cè)因素評(píng)估有疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的患者，比如老年患者、鐵蛋白和其他標(biāo)志物的水平。
池淑紅教授分享了5種會(huì)進(jìn)行HRCT復(fù)查的情況：1、患者出現(xiàn)了發(fā)熱、咳嗽、咳痰、伴有氣短，需復(fù)查HRCT，通過(guò)HRCT判斷患者是否發(fā)生了感染，是否因感染導(dǎo)致病情加重；2、如果患者在監(jiān)測(cè)過(guò)程中肺功能穩(wěn)定，但氣短加重，也需復(fù)查HRCT，因?yàn)榉喂δ軙?huì)受很多因素影響，肺功能穩(wěn)定并不代表病情沒(méi)有進(jìn)展；3、患者肺功能進(jìn)行性下降，肺功能較上次檢查有進(jìn)展，需復(fù)查HRCT；4、對(duì)于合并肺癌風(fēng)險(xiǎn)高的患者，比如纖維化的患者、既往檢查有結(jié)節(jié)的患者，即便氣短沒(méi)有加重，復(fù)查時(shí)也要進(jìn)行HRCT檢查評(píng)估是否進(jìn)展為肺癌；5、一些預(yù)后可能很不好的表型，比如RA的UIP表型，HRCT檢查需更頻繁。對(duì)于肺移植，池教授認(rèn)為纖維化非常重的患者，比如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺間質(zhì)纖維化的UIP型，即使病情相對(duì)穩(wěn)定，也要提前預(yù)警，嚴(yán)重的患者必要時(shí)考慮肺移植。
董凌莉教授針對(duì)第一個(gè)問(wèn)題補(bǔ)充分享了個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)自身免疫病患者，除了針對(duì)肺部的評(píng)估以外，還要注重原發(fā)病的評(píng)估，當(dāng)原發(fā)病進(jìn)展時(shí)候，也要對(duì)肺部進(jìn)行積極的評(píng)估。關(guān)于肺移植，董教授建議早期通過(guò)多學(xué)科合作，在患者可能治療效果不好的時(shí)候會(huì)多一個(gè)選擇，以便患者更能從肺移植中獲益。隨后，石教授就臨床中一些患者無(wú)法完成肺功能，有沒(méi)有一些其他可以替代的檢查來(lái)評(píng)估疾病的進(jìn)展與董教授討論。董教授表示這種情況在臨床很常見(jiàn)，如炎癥性肌病的患者，病情重?zé)o法完成肺功能，臨床中可以通過(guò)癥狀、體征、血氧飽和度、血?dú)夥治龊陀跋駥W(xué)，以及KL-6和炎癥指標(biāo)，包括鐵蛋白、C反應(yīng)蛋白等來(lái)進(jìn)行綜合評(píng)估。Leslie Lam教授從臨床生物化學(xué)家的角度來(lái)分享檢測(cè)是如何支持臨床的診療的。Lam教授表示在目前臨床檢測(cè)中存在很多問(wèn)題，比如標(biāo)準(zhǔn)化的問(wèn)題，有的檢測(cè)結(jié)果是可以互認(rèn)的，而有的檢測(cè)結(jié)果是不一致的，出現(xiàn)不一致的結(jié)果時(shí)需要送到其他實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行檢測(cè)。為了做得更好，大家也一直在努力，包括一些歐洲、美國(guó)的協(xié)會(huì)制定了一些標(biāo)準(zhǔn)，目的都是為了更好地為病人進(jìn)行治療。
至此，本次論壇上半場(chǎng)的內(nèi)容到此結(jié)束。欲了解本次會(huì)議更多學(xué)術(shù)內(nèi)容，請(qǐng)關(guān)注歐蒙醫(yī)學(xué)診斷公眾號(hào)，我們將于近期為您呈現(xiàn)本次論壇下半場(chǎng)的精彩學(xué)術(shù)內(nèi)容。
風(fēng)濕月月壇（第13期）| 兒童免疫性疾病 
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